Σαρκώματα Μαλακών Μορίων
Σαρκώματα Μαλακών Μορίων
ΓΕΝΙΚΑ: Τα σαρκώματα μαλακών μορίων είναι πιο συχνά από τα οστικά και διέπονται από τις ίδιες αρχές θεραπείας. Η κύρια θεραπεία είναι η en bloq ευρεια εκτομή του όγκου, μαζί με περιεγχειρητική ακτινοβολία. οπου έχει σαν στόχο να “αποστειρώσει” την χειρουργική περιοχή απο κακοήθη κύτταρα. Βέβαια η ακτινοβολιά δεν είναι άμοιρη επιπλοκών, καθότι το ακτινοβολημένο δέρμα ομοιάζει με εγκαυματικό, προκαλεί φλεγμονές και μη επούλωση του τραύματος, συγκάμψεις και δευτεροπαθή σαρκώματα σε λίγες περιπτώσεις. Η σημαντική μείωση όμως της τοπικής υποτροπής και συνακόλουθης αύξησης της επιβίωσης των ασθενών, την καθιστά αναγκαία, εκτός απο περιπτώσεις μικρών, και επιφανειακών σαρκωμάτων. Επίσης σε επιλεγμένες περιπτώσεις χορηγείται και χημειοθεραπεία, οπότε αντιλάμβάνεται κανείς την μεγάλη σημασία της διεπιστημονικής ομάδας – ορθοπαιδικος, ακτινολόγος, ακτινοθεραπευτής & παθολόγος ογκολόγος.
Η συνολική επιβίωση έχει να κάνει σχέση με το στάδιο του σαρκώματος (ιστολογικός τύπος, μέγεθος, εντόπιση, παρουσία μεταστάσεων) και μπορεί να είναι απο 50% εως 100% στην 5ετία. Το βέβαιον είναι ότι η σωστή βιοψία και χειρουργείο έχουν μείζονα σημασία για την πορεία της νόσου.
Παρακάτω παρουσιάζουμε μία ιδιαιτέρως δύσκολη περίπτωση που αντιμετωπίσθηκε απο την ομάδα των Αγίων Αναργύρων: ένα λειομυοσάρκωμα μηρού το οποίο συμπίεζε τα μηριαία αγγεία, όπως φαίνεται στη δεξιά εικόνα (βέλος).
Λόγω της εγγύτητος με τα μηριαία αγγεία χρειάστηκε διπλή προσπέλαση (μεσαία εικόνα), ενώ λόγω της διήθησης του μηριαίου οστού, έγινε enbloq εκτομή του μηριαίου μαζί με τον όγκο, οπως φαίνεται στην 1η εικόνα αριστερά. Για την αποκατάσταση του οστού χρειάστηκε ειδική ενδοπρόθεση (δεξιά εικόνα):Η συνολική επιβίωση έχει να κάνει σχέση με το στάδιο του σαρκώματος (ιστολογικός τύπος, μέγεθος, εντόπιση, παρουσία μεταστάσεων) και μπορεί να είναι απο 50% εως 100% στην 5ετία. Το βέβαιον είναι ότι η σωστή βιοψία και χειρουργείο έχουν μείζονα σημασία για την πορεία της νόσου.
Παρακάτω παρουσιάζουμε μία ιδιαιτέρως δύσκολη περίπτωση που αντιμετωπίσθηκε απο την ομάδα των Αγίων Αναργύρων: ένα λειομυοσάρκωμα μηρού το οποίο συμπίεζε τα μηριαία αγγεία, όπως φαίνεται στη δεξιά εικόνα (βέλος):
Την διπλή αυτή προσπέλαση την έχουμε περιγράψει αναλυτικά σε ένα άρθρο μας στο περιοδικό Surgical Oncology (LINK).
Εδώ θα δείξουμε ένα άλλο ενδιαφέρον περιστατικό σε ασθενή 80 ετών με ευμεγέθες σάρκωμα μηρού, το οποίο διηθούσε και το μηριαίο οστό, όπως φαίνεται στην κατωτέρω εικόνα (μπλε βέλη), κάτι όχι σύνηθες, αφού συνήθως το περιοστέο αποτελεί φραγμό στην εξάπλωση του όγκου.
Παρακάτω παρουσιάζουμε μία ιδιαιτέρως δύσκολη περίπτωση που αντιμετωπίσθηκε από την ομάδα των Αγίων Αναργύρων: ένα λειομυοσάρκωμα μηρού το οποίο συμπίεζε τα μηριαία αγγεία, όπως φαίνεται στη δεξιά εικόνα (βέλος).
Έγινε προσεκτική παρασκευή του όγκου και εξαίρεση enbloc μαζι με το διηθημένο οστικό τμήμα. Για την αποκατάσταση του οστικού ελλειματος προτιμήσαμε μια διαφυσιακή μεταλλική ενδοπρόθεση αντί για κάποιο βιολογικό τρόπο ανακατασκευής, πρώτο λόγω της προχωρημένης ηλικίας και επομένως χειρότερου βιολογικού υποστρώματος και δεύτερο λόγω του ότι αυτές οι τσιμεντένιες προθέσεις επιτρέπουν άμεση φόρτιση και γρήγορη κινητοποίηση του ασθενούς (ενώ τα αυτό ή αλλομοσχεύματα θέλουν αποχή από φόρτιση για ικανό διαστημα). Στο χειρουργικό παρασκεύασμα (Α) φαίνεται η enbloc εκτομή ογκου με το διηθημένο οστό, στο Β η διεγχειρητική εικόνα μετά την τοποθέτηση της πρόθεσης και στο Γ η ακτινολογική απεικόνιση. Η ασθενής μας έζησε 4 ετη ελεύθερη νόσου και απεβίωσε από εγκεφαλικό επεισόδιο προσφάτως.
Συχνα χρειάζονται εξειδικευμένες τεχνικές στα Σαρκωματα. Εδώ δείχνουμε έναν ασθενή που υπεβλήθη σε προεγχειρητικό εμβολισμό μαζί με ΧΜΘ (χημειοεμβολισμός) για την εξαίρεση αυτού του δύσκολου ευμεγέθους σαρκώματος στην μασχαλιαία χώρα.
Aυτή η μέθοδος διευκόλυνε σημαντικά την εξαίρεση του όγκου που πραγματοποιήθηκε με ειδική τομή «Τ» όπως φαινεται παρακάτω και την έχουμε δημοσιευσει στο περιοδικό Balkan Union of Oncology (LINK).
Ο ασθενής θεωρείται πλέον ιαθείς από την νόσο 15 και πλεον έτη από την αρχική επέμβαση, αν και στα σαρκώματα χρειάζεται δια βίου παρακολούθηση καθότι σε ποσοστό κατω του 1% βεβαια, έχουν περιγραφεί υποτροπές της νόσου και μετά την παρέλευση δεκαετίας.
Στην επόμενη περίπτωση αναφερόμαστε σε έναν ιδιαίτερο τύπο σαρκώματος, το μυξοϊνοσάρκωμα (myxofibrosarcoma), που είναι ο κύριος εκπρόσωπος των λεγομένων διηθητικών σαρκωμάτων (infiltrative sarcomas). Συχνά είναι επιφανειακό, αλλά έχει ένα ιδιαίτερο χαρακτηριστικό: ότι ο όγκος φέρει προσεκβολές (ουρά / tail sign) που περιέχουν νεοπλασματικά κύτταρα, συχνά πολλά εκατοστά πέρα από την κυρίως μάζα, και πρέπει να συνεξαιρεθεί σε υγιή όρια, με τη βιβλιογραφία να αναφέρει τουλάχιστον 1-2 cm πέρα από το πέρας της «ουράς» (Iwata και συνεργάτες, περιοδικό JSO 2018).
Αυτό προφανώς σημαίνει εκτεταμένη αφαίρεση δέρματος και ανάγκη κάλυψης του κενού από πλαστικό χειρουργό. Αν αυτό δεν συμβεί, τα ποσοστά τοπικής υποτροπής ξεπερνούν και το 50% σε παλαιότερες σειρές στη βιβλιογραφία.
Στην πρώτη εικόνα, στο Α φαίνεται η ουρά του όγκου, ενώ στο Β η κυρίως μάζα του όγκου που είναι και ψηλαφητή. Περιττό να σχολιάσουμε τη σημασία του προεγχειρητικού ελέγχου με μαγνητική και τον προσεκτικό σχεδιασμό της επέμβασης.
Θα τελειώσουμε με ένα περιστατικό που περικλείει όλη την φυσική ιστορία των σαρκωμάτων μαλακών μορίων:
Μια ασθενής 74 ετών που προσήλθε με σάρκωμα γαστροκνημίας (μπλε βέλη). Υποβλήθηκε σε enbloc εκτομή και μτχ ακτινοθεραπεία:
Ο ακτινολογικός έλεγχος έδειξε αρχόμενη άσηπτη νέκρωση μηριαίας κεφαλής και κάταγμα μηρου για το οποίο και υπεβλήθη σε ενδομυελική ήλωση. Τα κατάγματα εξ ανεπαρκείας είναι γνωστή επιπλοκή της ακτινοθεραπείας και δέον να αποφεύγονται γιατι είναι και δύσκολα στην πώρωση. Σε περιπτώσεις όπου υπάρχει εκτομή όγκου σε επαφή με το οστούν (ιδιως στον τετρακέφαλο) και εκτομής του περιοστέου ή εκτομής οστού συχνά μετά το πέρας της επέμβασης γίνεται και προφυλακτική ενδομυελική ήλωση. Με μπλέ βέλος φαίνεται η εξέλιξη του κατάγματος και δεξιά η ενδομυελική ήλωση.
Παρακάτω φαίνεται στο Α η ευρελία εκτομή του όγκου (με μπλε βέλος είναι το οστό της ωλένης) στο Β το χειρουργικό παρασκεύασμα, ενώ στο Γ η τλκ αποκατάσταση μετά την τοποθέτηση δερματικού μοσχεύματος:
Η ιστορία δυστυχώς δεν σταματά εδώ. Μετά άλλο 1 έτος εμφανίζει μεταστατικό ογκο στην σύστοιχη ιγνυακή χώρα. Στην μανγητική (Α) Με Μπλε Βέλος απεικονίζεται ο όγκος και με κίτρινο το κνημιαίο νεύρο σε άμεση συνάφεια με τον όγκο. Στην Β διεγχειρητική εικόνα ο όγκος με μπλε βέλος, στην Γ η παρασκευη του κνημιαίου και περονιαίου νεύρου (κίτρινα βελη) και στο Δ των μεγάλων ιγνυακών αγγείων (κόκκινο βέλος). Έγινε και εδώ οριακή εκτομή του όγκου και ΜΤΧ ακτινοθεραπεία.
Δυστυχώς 1 έτος μετά η ασθενης εμφάνισε πολλαπλές πνευμονικές μεταστάσεις που δεν ηταν εξαιρέσιμες και απεβίωσε περιπου 7 έτη μετά την πρώτη επέμβαση. Οι αξονικές δειχνουν αμφοτερόπλευρες πνευμονικές μεταστάσεις. Όπως αναφέρθηκε ο πνεύμονας είναι η κύρια μεταστατική εστία στα σαρκώματα και η κύρια αιτία θανάτου.
